Coin Press - Sla, proteina ha ruolo cruciale in malattia e apre la strada a nuove terapie

Una proteina, il recettore Gpr17, ha un ruolo importante nella sclerosi laterale amiotrofica (Sla), sia nel modello animale che nell'uomo, aprendo la strada a nuove strategie terapeutiche. Lo dimostra lo studio, pubblicato su Pharmacological Research, coordinato da Marta Fumagalli dell'Università degli Studi di Milano, con Tiziana Bonifacino dell'Università degli Studi di Genova come partner scientifico, il contributo dell'università di Pisa e il sostegno di Fondazione AriSLA. Il recettore Gpr17, si legge in una nota della Fondazione, è una proteina che permette la maturazione degli oligodendrociti, le cellule del sistema nervoso in grado di produrre la mielina, il rivestimento protettivo dei neuroni. Se il recettore permane per troppo tempo negli oligodendrociti immaturi, la maturazione di queste cellule si arresta, e compromette la formazione della guaina mielinica. Nella Sla, oltre alla progressiva degenerazione dei motoneuroni che controllano i muscoli volontari, si osserva un accumulo di oligodendrociti immaturi che non sono più in grado di riparare la mielina favorendo così il progressivo deterioramento delle cellule nervose. "ll nostro punto di partenza è stato osservare che, nei modelli sperimentali di Sla, gli oligodendrociti sono bloccati ad uno stato immaturo caratterizzato da un'eccessiva presenza di Gpr17 - spiega Fumagalli -. In questo lavoro abbiamo dimostrato che la stessa alterazione è presente anche nel midollo spinale delle persone con Sla. È un passaggio importante, perché rafforza la rilevanza di Gpr17 come bersaglio associato alla malattia umana e non soltanto ad uno specifico modello sperimentale". Nei modelli murini, nella fase precoce e sintomatica della malattia, i ricercatori hanno inoltre testato un composto chiamato Galinex, che ha prolungato la sopravvivenza, ritardato la perdita di peso e migliorato svariati parametri motori. Il prossimo obiettivo sarà consolidare queste evidenze in modelli sperimentali umani in vitro e quindi proseguire con lo sviluppo di composti capaci di modulare il Gpr17.

D.Philippon--CPN